Эпидемиология. Первичные неорганные забрюшинные опухоли составляют 0,2-0,3% от всех опухолей человека. Чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (20-50 лет).

Классификация. Согласно Международной классификации по системе TNM (1997), неорганные опухоли забрюшинного пространства относятся к группе новообразований мягких тканей (по МКБ-10, код С 48.0). По данным американских авторов, саркомы, локализующиеся в забрюшинном пространстве, составляют 13 % от всех сарком мягких тканей. На злокачественные ретроперитонеальные опухоли полностью распространяются правила TNM-классификации опухолей мягких тканей (см.Опухоли опорно-двигательного аппарата),Включая гистологический тип и степень злокачественности (дифференцировки). Забрюшинные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие (T1b, T2b). Кроме символов G, Т, N и М для них важно использовать также символ R (резидуальные, остаточные опухоли после лечения). Как известно, R-классификация отражает эффект лечения, существенно влияет на выбор последующих лечебных воздействий и является важным фактором прогноза. При применении R-классификации следует принимать во внимание не только местную остаточную опухоль, но и оставшиеся отдаленные метастатические образования.

Ряд исследователей среди множества классификаций выделяют и считают наиболее удачной для клиницистов и морфологов в практическом отношении классификацию L. Ackerman (1954), построенную по гистогенетическому принципу:

Опухоли мезодермального происхождения:

Опухоли из жировой ткани:

· доброкачественные — липома,

· злокачественные — липосаркома.

Опухоли из гладких мышц:

· доброкачественные — лейомиома,

· злокачественные — лейомиосаркома.

Опухоли из соединительной ткани:

· доброкачественные — фиброма,

· злокачественные — фибросаркома.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц:

· доброкачественные — рабдомиома,

· злокачественные — рабдомиосаркома.

Опухоли из кровеносных сосудов:

· гемангиома и ангиосаркома,

· гемангиоперицитома — доброкачественная и злокачественная.

Опухоли из лимфатическихСосудов:

· доброкачественные — лимфангиома,

· злокачественные — лимфангиосаркома.

Опухоли из первичной мезенхимы:

· доброкачественные — миксома,

· злокачественные — миксосаркома.

Опухоли недифференцированные неясного происхождения — ксантогранулемы.

Опухоли нейрогенного происхождения:

Опухоли из закладок нервных влагалищ:

· нейрофиброма без капсулы,

· инкапсулированная нейролеммома,

· злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).

Опухоли из тканей симпатической нервной системы:

· ганглионеврома,

· симпатобластома,

· нейробластома.

Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей:

· рак из клеток надпочечника,

· злокачественная нейромаффинная параганглиома,

· параганглиома,

· активная феохромоцитома.

Опухоль из эмбриональных остатков почки:

Злокачественные и доброкачественные тератомы.

Хордомы.

Злокачественные опухоли метастатического характера.

Следует подчеркнуть, что еще Н. Н. Петров (1934) указывал на весьма условный характер деления забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные. B. Л. Черкес с соавт. (1976) считают, что «...эти новообразования нередко являют собой яркий пример отсутствия четких граней между доброкачественным и злокачественным процессом, и большинство забрюшинных опухолей следует рассматривать как уже или потенциально злокачественные».

Весьма справедливым является утверждение В. И. Чиссова и A. M. Авербаха (1993) о том, что «...единство этой нозологии следует расценивать как более чем условное в связи с многообразием источников возникновения этих опухолей» и что «... эта необычная патология представляет собой тот «пробный камень», на котором проверяется творческий подход врача к лечению больного, выявляющий либо его мастерство, либо недостаточную подготовленность к нестандартной ситуации». Ряд авторитетных специалистов, обладающих большим опытом лечения забрюшинных опухолей (B. JI. Черкес с соавт., 1976; В. И. Чиссов, А. М. Авербах, 1993), приводят весьма образную цитату из редакционной статьи в журнале «Lancet» (1957. № 6999. С. 780), остающуюся актуальной и в настоящее время, несмотря на существенно расширившиеся диагностические и лечебные возможности при забрюшинных опухолях: «Репутация многих клиницистов похоронена в забрюшинном пространстве. В этой «глухомани» мезенхимы с ее таинственными эмбриональными остатками, ее нечеткими фасциальными границами клиницисту часто остаются только чутье и основные диагностические принципы, которыми он может руководствоваться».