Опухоли анального канала
(6 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 6
ХудшийЛучший 

Статистика и эпидемиология. Злокачественные опухоли анального канала встречаются редко. В разных странах показатели заболеваемости колеблются в пределах от 0,2 до 2 на 100000 населения. Опухоли анального канала составляют 1-2% опухолей толстой кишки. В 70-90% случаев это эпидермоидный рак, намного реже встречаются аденокарцинома, меланома, саркома. Наиболее часто отмечаются в возрасте 50-60 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин 2:1.

Этиология и патогенез. Факторы риска. Причины, вызывающие рак анального канала, у большинства больных не установлены. В ряде случаев ему предшествовали геморрой, трещины, свищи, полипы, анальный зуд, проктит. Возможно, эти хронические заболевания могут играть определенную роль, однако большого значения в патогенезе заболевания не имеют. Один из важных этиологических факторов, выявленных в последние годы, — человеческий папилломавирус (HPV). Существует связь между вирусом и развитием остроконечных кондилом, которые могут малигнизироваться. Намного чаще рак анального канала встречается при иммуносупрессии у ВИЧ-инфицированных больных и пациентов с трансплантированной почкой. Возникновение рака анального канала не связано с характером питания, так как воздействие каловых масс на слизистую оболочку анального канала кратковременно.

Патологическая анатомия. Классификация. Несмотря на незначительные размеры анального канала, развивающиеся в нем злокачественные опухоли имеют различное гистологическое строение, что связано со сложным эмбрио- и гистогенезом анальной зоны.

Гистологическая классификация опухолей анального канала

Эпителиальные опухоли:

Доброкачественные.

Злокачественные:

    · плоскоклеточный рак;

    · рак, напоминающий базальноклеточный;

    · мукоэпидермоидный рак;

    · аденокарцинома: а) аденокарцинома ректального типа, б) аденокарцинома анальных желез, в) аденокарцинома в аноректальной фистуле;

    · недифференцированный рак;

    · неклассифицируемый рак.

Неэпителиальные опухоли.

Меланома.

Неклассифицируемые опухоли.

Вторичные опухоли.

Опухолеподобные процессы.

Макроскопическая форма роста опухоли: экзофитная (полипообразная, узловая) — наиболее характерна для меланомы и саркомы; блюдцеобразная — напоминает экзофитную форму с изъязвлением на верхушке; эндофитная — может быть представлена как диффузная инфильтративная, характеризующаяся диффузным подслизистым ростом, и язвенно-инфильтративная, отличающаяся инфильтрацией тканей вокруг язвы. Распространяясь, опухоли анального канала вовлекают местные структуры (влагалище, мочеиспускательный канал, мочевой пузырь, ампулу прямой кишки, анальный сфинктер, ягодицы, промежность) и метастазируют как лимфогенно, так и гематогенно. Гематогенное метастазирование более характерно для меланомы и местно-распространенного рака анального канала. Наиболее часто метастазы локализуются в печени. Лимфогенное метастазирование идет в трех направлениях: с нижней трети анального канала — в паховые лимфатические узлы, средней трети — в лимфатические узлы по ходу средних прямокишечных сосудов, верхней трети — в лимфатические узлы по ходу верхних прямокишечных сосудов. Около 30% больных раком анального канала на момент начала лечения имеет метастазы в лимфатических узлах. Выраженной склонностью к лимфогенному метастазированию обладает аденокарцинома анального канала.

Международная классификация по системе TNM

Разработана только для рака анального канала.

Т — первичная опухоль:

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,

Т0 — первичная опухоль не определяется,

Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ),

Т1 — опухоль до 2 см в наибольшем измерении,

Т2 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении,

ТЗ — опухоль более 5 см в наибольшем измерении,

Т4 — опухоль любого размера, прорастающая в соседние органы: влагалище, мочеиспускательный канал, мочевой пузырь.

N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами для анального канала являются периректальные, внутренние подвздошные и паховые.

Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов,

N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,

N1 — метастазы в периректальных лимфатических узлах,

N2 — метастазы во внутренних подвздошных и/или паховых лимфатических узлах,

N3 — метастазы в периректальных, паховых, и/или во внутренних подвздошных, и/или паховых лимфатических узлах с обеих сторон.

М — отдаленные метастазы:

Мх — недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов,

М0 — нет признаков отдаленных метастазов,

Ml — имеются отдаленные метастазы.

PTNM — гистологическая классификация

Требования к определению категорий рТ, pN и рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М. pN0 — гистологическое исследование обычно включает 12 и более регионарных лимфатических узлов периректальной и тазовой областей; из паховой области обычно исследуют 6 и более лимфатических узлов.

Группировка по стадиям

Стадия 0

Tis

N0

М0

Стадия I

Т1

N0

М0

Стадия II

Т2—3

N0

М0

Стадия IIIA

Т1-3

N1

М0

Т4

N0

М0

Стадия IIIВ

Т4

N1

М0

Любая Т

N1-2

М0

Стадия IV

Любая Т

Любая N

M1

Клиника. Клиническое течение, тактика лечения и прогноз заболевания различны и зависят от гистологической структуры опухоли и степени ее распространения.

Самые частые симптомы злокачественных опухолей анального канала — наличие примеси алой крови в кале и боли в заднем проходе. В подавляющем большинстве случаев выделение крови незначительное. В начале заболевания боли возникают при дефекации, затем становятся интенсивными и постоянными, требующими применения обезболивающих средств. Реже наблюдается примесь слизи в кале, запоры. Некоторые больные жалуются на наличие опухоли или «инородного тела» в заднем проходе, анальный зуд. При местно-распространенных опухолях имеют место дизурические расстройства, выделение кала и газов из влагалища, гноя из параректальных свищей, признаки кишечной непроходимости. Общая реакция организма в виде похудания, недомогания, слабости встречается у 30% больных.

Диагностика злокачественных опухолей анального канала включает осмотр анальной зоны, пальцевое исследование анального канала и прямой кишки, ректоскопию с биопсией опухоли, ирригоскопию, пальпацию паховых областей и брюшной полости. Для оценки распространенности опухоли показаны рентгенологическое исследование легких, УЗИ брюшной полости и газа.

Осмотр анальной зоны удобнее всего проводить в положении больного на боку или на спине с согнутыми в коленях и максимально приведенными к животу ногами. Пальцевое исследование анального канала в различных положениях больного позволяет определить плотную, ограниченно подвижную опухоль и оценить ее местное распространение. Пальцевое ректальное исследование следует дополнить вагинальным для оценки возможного прорастания опухоли анального канала во влагалище.

Ректоскопия необходима для определения распространения опухоли анального канала на ампулярный отдел прямой кишки, оценки состояния слизистой оболочки ампулы, взятия материала для морфологического исследования. При подозрении на меланому анального канала целесообразно брать не биоптат опухоли, а мазки-отпечатки для цитологического исследования специальной щеточкой, которая имеется в ректоскопическом наборе. Ирригоскопию проводят с целью определения формы и размеров опухоли, оценки ее местного распространения, выявления синхронных и метахронных опухолей.

В анальном канале, кроме злокачественных опухолей, возможно развитие неонкологических заболеваний и доброкачественных опухолей (липом, фибром, миом и др.). Обычно доброкачественные опухоли представляют собой экзофитные образования, покрытые неизмененной слизистой оболочкой или перианальной кожей, без инфильтрации местных тканей. Эти опухоли подлежат иссечению с обязательным гистологическим исследованием.

Злокачественные опухоли анального канала необходимо дифференцировать с неонкологическими заболеваниями, наиболее часто с геморроем, трещиной заднего прохода, папиллитом, остроконечной кондиломой, болезнью Крона, сифилисом, туберкулезом, актиномикозом, параректальными свищами, солитарной язвой прямой кишки, поражением анального канала при СПИДе.

Самый распространенный ошибочный диагноз при первичном обращении к врачу больных со злокачественными опухолями анального канала — геморрой. Дифференциальный диагноз основывается на исследовании анального канала и аноскопии. При пальцевом исследовании геморроидальные узлы мягкие, спадаются при надавливании, при аноскопии — слизистая оболочка над геморроидальным узлом в неосложненных случаях не изменена. При осложненном геморрое (тромбоз с некрозом и изъязвлениями) необходимо морфологическое исследование (мазки-отпечатки, биопсия из края язвы).

Анальная трещина чаще всего располагается на передней или задней стенке, имеет продольное направление, края утолщены, Уплотнены и находятся в спавшемся состоянии. При пальцевом исследовании определяется выраженный спазм анального сфинктера. Иногда трещина при длительном существовании имеет вид трофической язвы, в этих случаях необходимо морфологическое исследование.

Папиллит — воспаление гипертрофированных анальных с сочков, которые визуально напоминают полипы. При их изъязвлении необходимо удаление этих образований с гистологическим исследованием.

Остроконечные кондиломы располагаются в области заднепроходного отверстия, в глубину анального канала не распространяются. Представляют собой сосочковые разрастания на широком основании. При пальпации консистенция кондилом мягкая. Поверхность белая, при эрозировании — ярко-красная, кровоточит. Кондиломы необходимо удалять.

При анальной форме болезни Крона имеют место множественные малоболезненные язвы-трещины с вялыми грануляциями. Иногда язва распространяется на перианальную кожу образуя свищи, абсцессы.

При СПИДе после поражения нервной системы и костей наблюдается поражение анального канала в виде бородавчатых разрастаний, трещин, эрозий. Характерны общие симптомы: слабость, недомогание, утомляемость. При подозрении на СПИД необходимо тщательно собрать анамнез (отношение к группам риска — наркоманы, гомосексуалисты, проститутки) и исследовать кровь на ВИЧ-инфекцию.

Лечение. Лечение плоскоклеточного рака анального канала —Сложная, полностью не разработанная проблема. Большинство больных как с метастазами в регионарных лимфатических узлах, так и без них нуждаются в комплексной терапии, что позволяет добиться выздоровления без выполнения калечащих операций. Основной режим включает сочетание дистанционной лучевой терапии в высоких дозах и химиотерапии (5-фторурацил и митомицин С). Использование только лучевой терапии возможно в тех случаях, когда химиотерапия противопоказана в силу каких - либо причин. Брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки на сегодняшний день является резервной операцией для пациентов, не подлежащих комплексному лечению, а также при возникновении местного рецидива. Особенность проведения экстирпации прямой кишки при плоскоклеточном раке анального канала заключается в строгом соблюдении принципа «горизонтального радикализма»: широкое иссечение леваторов, удаление ишиоректальной и тазовой клетчатки с регионарными лимфатическими узлами.

Единственным радикальным методом леченияАденокарциномы анального каналаЯвляется брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки. При метастазах анального рака в паховых лимфатических узлах показана паховая лимфаденэктомия, профилактическое ее проведение при отсутствии метастазов нецелесообразно.

Единственный радикальный метод леченияМеланомАналъНого канала— хирургический. Локальное иссечение опухоли возможно при ее небольших размерах (до 2 см) и экзофитной форме роста. В остальных случаях необходимо выполнять брюшно-промежностную экстирпацию прямой кишки. Профилактическая лимфаденэктомия нецелесообразна.

Прогноз при злокачественных опухолях анального канала зависит в основном от гистологической структуры опухоли. У больных анальным раком при комплексном лечении пятилетняя выживаемость достигает 80%. При меланоме анального канала более 90% больных погибает, несмотря на проведение хирургического или комплексного лечения.