Эти опухоли впервые были описаны около 50 лет назад. Первые теории появления герминоклеточных опухолей в средостении связаны с предположением о наличии маленькой, клинически не определяемой опухоли яичек с изолированным метастазом в лимфатические узлы средостения. В настоящее время окончательно установлено, что злокачественные герминоклеточные опухоли средостения возникают в результате трансформации терминальных клеток, эктопированных в средостении, без всякой связи со злокачественной опухолью гонад. Эктопия клеток происходит в результате миграции терминальных клеток в процессе эмбриогенеза.

Злокачественная герминоклеточная опухоль средостения наблюдается у 5% больных опухолями данной локализации, составляя всего 1-5% от всех герминоклеточных опухолей, подавляющее количество которых локализуется в яичках. Большинство случаев заболевания отмечается в возрасте 20-35 лет, как правило, у лиц мужского пола. Случаи поражения средостения опухолями данной гистологической структуры у женщин казуистичны, и в литературе описано не более 25 случаев.

Гистологическая структура герминоклеточных опухолей средостения в целом такая же, как при опухолях яичек. Примерно 30% опухолей соответствует семиноме, в остальных случаях имеет место другое гистологическое строение: эмбриональная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, эндодермальная опухоль и опухоли смешанного строения.

Семинома растет достаточно медленно и поэтому может достигать значительных размеров без клинических проявлений. Нередки случаи бессимптомного протекания семиномы размером 20 и даже 30 см. Около 30% случаев семином были впервые выявлены при профилактической или параллельной флюорографии.

Клиника. Преобладающим симптомом является наличие постоянной тупой загрудинной боли. Реже наблюдаются инспираторная одышка, кашель, дисфагия. Синдром верхней полой вены отмечается у 10% больных. Появление отдаленных метастазов характерно для конкретного органа-мишени. Преобладают метастазы в интраторакальных структурах — легких, перикарде и др. Экстраторакально семинома поражает кости скелета, надпочечники и печень.

Диагностика. Рентгенологически опухоль обычно выглядит как крупная округлой формы тень в переднем средостении без кальцификатов, часто со сдавлением трахеи и главных бронхов. При компьютерной томографии, которая является обязательным методом обследования, опухоль имеет однородную структуру с частым поражением стенок сосудов, перикарда, паренхимы легкого. Рентгенологические признаки не являются специфическими и не позволяют отличить семиному от других опухолей средостения. Увеличение содержания хорионического гонадотропина имеет место только у 10% больных. Уровень альфа-фетопротеина всегда нормальный при чистой семиноме, увеличение его указывает на наличие в опухоли несеминомных элементов (смешанные опухоли).

Лечение. Оптимальный вариант — хирургическое удаление опухоли и последующие курсы химиотерапии с использованием различных схем лечения, но с обязательным включением препаратов на основе платины. В случае нерезектабельности первичной опухоли лечение начинается с дистанционной лучевой терапии в суммарной очаговой дозе 45-50 Гр, по 2 Гр ежедневно, 5 фракций в неделю. Системная полихимиотерапия также должна быть основана на цисплатине.

Наиболее эффективные схемы химиотерапии (все препараты вводят внутривенно):

• PVB — цисплатин по 20 мг/м² в 1—5-й дни, блеомицин по 30 мг в 1, 9 и 16-й дни, винбластин по 0,15 мг/кг в 1-й и 2-й дни, повторяют каждые 3 нед;
• ВЕР — блеомицин по 30 мг во 2, 9 и 16-й дни, этопозид по 120 мг/м² в 1-3-й дни, цисплатин по 20 мг/м² в 1-5-й дни, повторяют каждые 3 нед.;VelP — ифосфамид по 1200 мг/м² в 1-5-й дни, винбластин по 0,11 мг/кг в 1-й и 2-й дни, цисплатин по 20 мг/м² в 1-5-й Дни, месна по 1200 мг/м² в 1-5-й дни, повторяют каждые 3 нед;
• 1Р — ифосфамид по 1200 мг/м² в 1-5-й дни, этопозид по 75 мг/м² в 1-5-й дни, цисплатин по 20 мг/м² в 1-5-й дни, месна по 1200 мг/м² в 1-5-й дни, повторяют каждые 3 нед;
• PEI — Цисплатин по 25 мг/м² в 1-5-й дни, этопозид по 120 мг/м² в 1-5-й дни, ифосфамид по 1200 мг/м² в 1-5-й дни, месна по 1200 мг/м² в 1-5-й дни, повторяют каждые 3 нед;
• PIB — цисплатин по 40 мг/м² со 2-го по 4-й дни, ифосфамид — 5000 мг/м² в 1-й и 5-й дни, блеомицин по 30 мг/м² в 1, 8 и 15-й дни, месна по 2000 мг в 1-й и 5-й дни, повторяют каждые 3 нед;
• ЕС (высокодозная с пересадкой костного мозга) — этопозид по 400 мг/м² в дни -7 -5, -3, карбоплатин по 500 мг/м² в дни -7,-5,-3, трансплантация костного мозга — день 0.
• ICE (высокодозная с пересадкой костного мозга или стволовых клеток) — ифосфамид по 2500 мг/м² 24-часовая внутривенная инфузия с -6-го по -5-й дни, карбоплатин по 500 мг/м² с -6-го по -4-й дни, этопозид по 600 мг/м² с -6-го по -3-й дни, месна по 500 мг/м² с -6-го по -3-й дни повторяют каждые 3 нед;
• ВЕС — блеомицин по 30 мг/м² во 2, 9 и 16-й дни, этопозид по 120 мг/м² с 1-го по 3-й дни, карбоплатин по 300—450 мг/м² в 1-й день, повторяют каждые 3 нед.

После химиолучевого лечения первично неоперабельных больных могут наблюдаться небольшие остаточные опухоли в переднем средостении, которые часто невозможно дифференцировать с ложными кистами, образовавшимися на месте погибшей опухоли. Оптимальным является хирургическое удаление образования с последующим гистологическим изучением. Наличие жизнеспособных опухолевых клеток в удаленной ткани служит показанием для локального облучения ложа удаленной остаточной опухоли в дозе 40 Гр.