Разное
Злокачественные герминоклеточные опухоли средостения |
Страница 1 из 2 Эти опухоли впервые были описаны около 50 лет назад. Первые теории появления герминоклеточных опухолей в средостении связаны с предположением о наличии маленькой, клинически не определяемой опухоли яичек с изолированным метастазом в лимфатические узлы средостения. В настоящее время окончательно установлено, что злокачественные герминоклеточные опухоли средостения возникают в результате трансформации терминальных клеток, эктопированных в средостении, без всякой связи со злокачественной опухолью гонад. Эктопия клеток происходит в результате миграции терминальных клеток в процессе эмбриогенеза. Злокачественная герминоклеточная опухоль средостения наблюдается у 5% больных опухолями данной локализации, составляя всего 1-5% от всех герминоклеточных опухолей, подавляющее количество которых локализуется в яичках. Большинство случаев заболевания отмечается в возрасте 20-35 лет, как правило, у лиц мужского пола. Случаи поражения средостения опухолями данной гистологической структуры у женщин казуистичны, и в литературе описано не более 25 случаев. Гистологическая структура герминоклеточных опухолей средостения в целом такая же, как при опухолях яичек. Примерно 30% опухолей соответствует семиноме, в остальных случаях имеет место другое гистологическое строение: эмбриональная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, эндодермальная опухоль и опухоли смешанного строения. Семинома растет достаточно медленно и поэтому может достигать значительных размеров без клинических проявлений. Нередки случаи бессимптомного протекания семиномы размером 20 и даже 30 см. Около 30% случаев семином были впервые выявлены при профилактической или параллельной флюорографии. Клиника. Преобладающим симптомом является наличие постоянной тупой загрудинной боли. Реже наблюдаются инспираторная одышка, кашель, дисфагия. Синдром верхней полой вены отмечается у 10% больных. Появление отдаленных метастазов характерно для конкретного органа-мишени. Преобладают метастазы в интраторакальных структурах — легких, перикарде и др. Экстраторакально семинома поражает кости скелета, надпочечники и печень. Диагностика. Рентгенологически опухоль обычно выглядит как крупная округлой формы тень в переднем средостении без кальцификатов, часто со сдавлением трахеи и главных бронхов. При компьютерной томографии, которая является обязательным методом обследования, опухоль имеет однородную структуру с частым поражением стенок сосудов, перикарда, паренхимы легкого. Рентгенологические признаки не являются специфическими и не позволяют отличить семиному от других опухолей средостения. Увеличение содержания хорионического гонадотропина имеет место только у 10% больных. Уровень альфа-фетопротеина всегда нормальный при чистой семиноме, увеличение его указывает на наличие в опухоли несеминомных элементов (смешанные опухоли). Лечение. Оптимальный вариант — хирургическое удаление опухоли и последующие курсы химиотерапии с использованием различных схем лечения, но с обязательным включением препаратов на основе платины. В случае нерезектабельности первичной опухоли лечение начинается с дистанционной лучевой терапии в суммарной очаговой дозе 45-50 Гр, по 2 Гр ежедневно, 5 фракций в неделю. Системная полихимиотерапия также должна быть основана на цисплатине. Наиболее эффективные схемы химиотерапии (все препараты вводят внутривенно):
После химиолучевого лечения первично неоперабельных больных могут наблюдаться небольшие остаточные опухоли в переднем средостении, которые часто невозможно дифференцировать с ложными кистами, образовавшимися на месте погибшей опухоли. Оптимальным является хирургическое удаление образования с последующим гистологическим изучением. Наличие жизнеспособных опухолевых клеток в удаленной ткани служит показанием для локального облучения ложа удаленной остаточной опухоли в дозе 40 Гр.
|