Клиника Юниса - лечение за рубежом
Саркомы кожи
(6 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 6
ХудшийЛучший 

Эти опухоли исходят из соединительнотканных элементов кожи. Встречаются редко, несколько чаще у мужчин. Локализуются, как правило, на коже голени, бедра, предплечья, стенках брюшной полости и грудной клетки. Преимущественно поражаемый возраст — 30-60 лет. Предрасполагающие причины — доброкачественные опухоли (ангиофиброматозы, фибромы, липомы и др.), хронические патологические процессы в коже, однократная и многократная травма, различные рубцы, в частности подвергающиеся травме, и др.

Данные о дифференцировке первичной мезенхимы позволяют выделить следующие виды сарком кожи: фибросаркома, дерматофибросаркома, липосаркома, лейомиосаркома, ангиосаркома, ангиоэндотелиома, множественная саркома Капоши, лимфосаркома, микросаркома. Этот перечень не охватывает все возможные саркомы кожи.

Саркомы кожи не классифицированы по системе TMN. Однако поскольку при обращении больных за медицинской помощью трудно и практически невозможно различить саркомы кожи и мягких тканей, то принципы диагностической и лечебной тактики при этих заболеваниях являются общими. Тем не менее приведены некоторые, очень краткие сведения о наиболее известных саркомах кожи.

Фибросаркома. Отмечается наиболее часто среди сарком кожи. Обычно это одиночный, хорошо отграниченный, выступающий, плотный узел, иногда значительных размеров, очень редко — с изъязвлением. Рост опухоли медленный.

Выбухающая дерматофибросаркома Дарье. Опухоль имеет вид плоских бляшек, над которыми выступают узелки. Покрывающая их кожа нормальная. Рост опухоли медленный. Увеличение узелков может сопровождаться изменением цвета их покровов, которые приобретают синевато-коричневый оттенок. Иногда узелки достигают крупных размеров, становятся бугристыми, кровоточат. Опухоль чаще всего локализуется на брюшной и грудной стенках. Течение новообразования медленное и сравнительно благоприятное, но опухоль склонна к рецидивам.

Ангиосаркома. Опухоль наблюдается довольно редко. Имеет неровную поверхность синевато-красного цвета, часто метастазирует, склонна к изъязвлению и кровоточивости.

Множественный геморрагический саркоматоз Капоши (пигментный и телеангиэктатический саркоматоз, множественная ангиопластическая пигментная саркома и др.). Несмотря на редкость этого вида сарком кожи, онкологи, дерматологи, гематологи и другие специалисты должны хорошо помнить о возможности его существования, в частности, в связи с многочисленными процессами, напоминающими отдельными проявлениями болезнь Капоши (фибросаркомы, липомы, миксомы, ангиосаркомы, гломусная опухоль, нейрофиброматоз Реклингхаузена, лимфогранулематоз, ретикулосаркома, меланома, склеродермия, третичный сифилис, волчанка). Гистогенез опухоли остается невыясненным.

Ангиосаркоматоз Капоши наблюдается преимущественно у пожилых мужчин и детей чаще всего на дистальных отделах конечностей — кистях, стопах. На коже определяются узелки и узлы, местами темно-красного цвета, как бы сливающиеся между собой. Больные отмечают зуд и боли. Течение заболевания постепенное: кожа над узлами становится толще, приобретает синюшный оттенок. Развивается отек конечностей, возникают кровоизлияния.

Процесс чаще всего носит генерализованный характер с распространением на проксимальные отделы конечностей и образованием опухолевых узлов во внутренних органах, однако имеют место случаи так называемой спонтанной регрессии. Опухолевые узлы могут кровоточить. Болезнь сопровождается нарастающей кахексией. Нередкой причиной смерти является кровотечение. В диагностике заболевания при учете соответствующей клинической картины существенное значение имеет гистологическое исследование.

Основными способами лечения сарком кожи являются хирургическое вмешательство (широкое ножевое или электрохирургическое иссечение) и лучевая терапия, а при генерализации процесса — комплексное лечение с использованием соответствующих химиотерапевтических препаратов.

Для лечения саркоматоза Капоши применяются комбинированные и комплексные методы. При ограниченных формах определенную помощь может оказать хирургическое вмешательство, иногда даже ампутация конечности. Чаще используют облучение в сочетании с кортикостероидами. Количество полей облучения определяется распространенностью процесса.

При генерализованных формах показана полихимиотерапия, в частности с применением каждые 3-4 нед следующей схемы: цисплатин (100 мг/м2 внутривенно, 4-й день), адриамицин (60 мг/м2 внутривенно, 1-й день), блеомицин (15 мг внутривенно, 1-4-й дни), преднизолон (1 мг/кг внутрь, 1-5-й дни). В некоторых случаях представляется оправданным сочетание химиотерапии, в частности регионарной, с хирургическим вмешательством. Известные перспективы открываются при биотерапии саркомы Капоши. В этих целях используют интрон А. Препарат вводят внутривенно капельно по 50 млн МЕ/м2 ежедневно 5 дней подряд, после чего делается перерыв не менее чем на 9 дней, а затем вновь проводится 5-дневное лечение той же дозой препарата. В таком режиме интрон А может применяться длительно, кроме случаев быстрого прогрессирования болезни или выраженной непереносимости препарата.