Опухоли костей
(8 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 8
ХудшийЛучший 

Точные данные о частоте заболеваемости различными опухолями костей в литературе до сих пор отсутствуют. Известно, что первичные новообразования костей встречаются редко, но эта патология относится к одному из трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Доброкачественные новообразования костей встречаются реже злокачественных. Метастазы злокачественных опухолей в костях наблюдаются примерно в 2-4 раза чаще первичных опухолей в них. На злокачественные опухоли костей приходится примерно 1% от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15-40 лет. По данным некоторых авторов, наиболее часто поражаются дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет) в основном встречаются хондробластома, хондром и ксоидная фиброма, остеогенная саркома и опухоль Юинга. Этиологические моменты изучены недостаточно. Определенная роль придается травме. У части больных в злокачественные опухоли переходят первично доброкачественные и опухолевидные образования.

Заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей в разных странах различна. В США стандартизованные показатели заболеваемости на 100 000 населения среди мужчин и женщин составляют 1,0 и 0,7 соответственно, в Японии — 1,0 и 0,6, в ФРГ — 3,0 и 2,3. В России в 1997 г. «грубый» показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями костей и суставных хрящей составил 1,7 на 100 000 населения, а стандартизованные показатели заболеваемости мужчин и женщин 1,9 и 1,1 соответственно, причем максимальный уровень заболеваемости (4,9 на 100 000) зарегистрирован в возрастной группе 70-74 года (В.И. Чиссов с соавт., 1999).

Классификация. В практической и научной деятельности используют Гистологическую классификацию опухолей костей, изданную ВОЗ в 1993 г., и Международную TNM-классификацию злокачественных опухолей (5-е издание, 1997 г.)

Гистологическая классификация опухолей костей (ВОЗ)

Костеобразующие опухоли

Доброкачественные:
Остеома.
Остеоид-остеома и остеобластома.
Промежуточные:
Агрессивная (злокачественная) остеобластома.
Злокачественные:
Центральная остеосаркома.
Телеангиэктатическая остеосаркома.
Интраоссальная хорошо дифференцированная (low grade) остеосаркома.
Круглоклеточная остеосаркома.
Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома.
Периостальная остеосаркома.
Высокозлокачественная (high grade) поверхностная остеосаркома.

Хрящеобразующие опухоли

Доброкачественные:
Энхондрома.
Периостальная (юкстакортикальная) хондрома.
Солитарная остеохондрома.
Множественные наследственные остеохондромы.
Хондробластома (эпифизарная хондробластома).
Хондромиксридная фиброма.
Злокачественные:
Хондросаркома.
Юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома.
Мезенхимальная хондросаркома.
Дедифференцированная хондросаркома.
Светлоклеточная хондросаркома.
Злокачественная хондросаркома.
Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
Костномозговые опухоли:
Саркома Юинга.
Примитивная нейроэктодермальная опухоль кости (PNET).
Злокачественная лимфома кости.

Сосудистые опухоли

Доброкачественные:
Гемангиома.
Лимфангиома.
Гломусная опухоль (гломангиома).
Промежуточные или неопределенные:
Гемангиоэндотелиома.
Гемангиоперицитома.
Злокачественные:
Ангиосаркома.
Злокачественная гемангиоперицитома.

Другие соединительнотканные опухоли

Доброкачественные:
Доброкачественная фиброзная гистицитома.
Липома.
Промежуточные:
Десмопластическая фиброма.
Злокачественные:
Фибросаркома.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
Липосаркома.
Злокачественная мезенхимома.
Лейомиосаркома.
Недифференцированная саркома.

Другие опухоли

Хордома.
Адамантинома длинных костей.
Неврилеммома.
Нейрофиброма.

Неклассифицированные опухоли

Опухолеподобные поражения:
Солитарная костная киста (простая или однокамерная костная киста).
Аневризмальная костная киста.
Юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион).
Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма).
Эозинофильная гранулема (гистиоцитома X, гранулематоз из клеток Лангерганса).
Фиброзная дисплазия.
Остеофиброзная дисплазия.
Оссифицирующий миозит (гетеротопическая оссификация).
Бурая опухоль при гиперпаратиреоидизме.
Внутрикостная эпидермоидная киста.
Гигантоклеточная (репаративная) гранулема.

Международная классификация по системе TNM

Классификация применима для всех первичных злокачественных опухолей костей за исключением злокачественной лимфомы, множественной миеломы, юкстакортикальной остео- и хондросаркомы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить морфологический тип опухоли и степень злокачественности.

TNM — клиническая классификация

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль не выходит за пределы кортикального слоя,
Т2 — опухоль выходит за пределы кортикального слоя.
N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли.
Nx — недостаточно данных для определения состояния регионарных лимфатических узлов,
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,
N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М — отдаленные метастазы:
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,
М0 — нет признаков отдаленных метастазов,
M1 — имеются отдаленные метастазы.

pTNM — патогистологическая классификация

Категории рТ, pN и рМ соответствуют категориям Т, N и М. G — гистопатологическая дифференцировка:

Gx — степень дифференцировки не может быть установлена,
G1 — высокая степень дифференцировки,
G2 — средняя степень дифференцировки,
G3 — низкая степень дифференцировки,
G4 — недифференцированные опухоли.

Группировка по стадиям

стадия IA            Gl,2 Т1 N0М0
стадия IB            Gl,2 Т2 N0М0
стадия 2А           G3,4 Т1 N0М0
стадия 2В           G3,4 Т2 N0М0
стадия III            Не определяется
стадия IVA    Любая G Любая Т N1М0
стадия IVB    Любая G Любая Т Любая N M1

Резидуальные опухоли (R-классификация). Наличие или отсутствие резидуальных опухолей после лечения обозначается символом R. Определение резидуальных опухолей возможно при всех опухолях костей и мягких тканей.

Rx — недостаточно данных для определения резидуальной опухоли,
R0 — резидуальная опухоль отсутствует,
R1 — резидуальная опухоль определяется микроскопически,
R2 — резидуальная опухоль определяется макроскопически.