Разное

Злокачественные опухоли мягких тканей
(16 Голосов)
Рейтинг пользователей: / 16
ХудшийЛучший 
Article Index
Злокачественные опухоли мягких тканей
Классификация злокачественных опухолей мягких тканей
Клиника злокачественных опухолей мягких тканей
Диагностика злокачественных опухолей мягких тканей
All Pages

Злокачественные опухоли мягких тканей, по данным разных авторов, составляют 0,2-2,6% в общей структуре злокачественных новообразований человека. Почти все злокачественные опухоли мягких тканей являются саркомами. Заболеваемость саркомами мягких тканей в разных странах составляет от 1,0 до 3,0 на 100 000 населения. Так, в США ежегодно регистрируется примерно 6000 новых случаев заболевания, причем умирает от этой болезни 3600 человек (данные 1997 г.); заболеваемость с поправкой на возраст составляет 2 на 100 000 населения. Саркомы мягких тканей составляют 0,7% всех злокачественных опухолей, хотя у детей и подростков до 15 лет на их долю приходится 6,5% злокачественных новообразований. В России в 1997 г. были выявлены 2997 больных злокачественными новообразованиями соединительной и других мягких тканей, «грубый» показатель заболеваемости на оба пола составил 2,0 на 100 000 населения, стандартизованные показатели заболеваемости мужского и женского населения — 2,0 и 1,4 соответственно (В.И. Чиссов и др., 1999).

Саркомы мягких тканей — одна из наименее изученных групп злокачественных опухолей человека. Этиологические факторы возникновения сарком мягких тканей плохо определены, полагают, что большинство из них являются изначально злокачественными и лишь очень немногие развиваются из доброкачественных предшественников. Определенное значение придается травме, в том числе ожоговой, операционной, воспалительным процессам, вирусам, иммуносупрессии, химическим вмешательствам (например, асбест, диоксин, мышьяк), ионизирующему излучению (например, проводившейся ранее лучевой терапии по поводу иного онкологического заболевания); есть указания на онкогенную роль химических и физических материалов, внедренных в ткани, например, в целях пластической коррекции различных дефектов.

Возникают в любом возрасте, но чаще всего в 20-50 лет. Саркомы мягких тканей не являются редкостью и у детей (10-11%). Преимущественная локализация — конечности (почти 60%), причем примерно 46% — нижние и около 13% — верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15-20% случаев, на голове и шее — в 5-10%. На забрюшинное пространство приходится 13% случаев; по некоторым данным, локализация сарком мягких тканей в брюшной полости и забрюшинном пространстве составляет 15-25%, причем приблизительно 50% всех забрюшинных опухолей — мягкотканные саркомы.


В последнее десятилетие изучению сарком мягких тканей уделяется все возрастающее внимание, пересматриваются методические подходы к их диагностике и лечению, достигнут определенный прогресс в повышении выживаемости и улучшении качества жизни больных. В этом отношении существенное значение имеет строго дифференцированный подход к лечению с обязательным учетом современных классификаций заболевания и прогностических факторов.

Международная классификация сарком мягких тканей по системе TNM (1997)

Диагноз должен быть подтвержден гистологически, что позволяет определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

Анатомические области:

  1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы.
  2. Забрюшинное пространство.
  3. Средостение.

Гистологические типы опухолей. В этот раздел согласно морфологической рубрификации МКБ-О включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

  • Альвеолярная саркома мягких тканей.
  • Ангиосаркома.
  • Эпителиоидная саркома.
  • Внеклеточная хондросаркома.
  • Фибросаркома.
  • Лейомиосаркома.
  • Липосаркома.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
  • Злокачественная гемангиоперицитома.
  • Злокачественная мезенхимома.
  • Злокачественная шваннома.
  • Рабдомиосаркома.
  • Синовиальная саркома.
  • Саркома без дополнительной характеристики (БДХ).

Не включены следующие гистологические типы опухолей:

  • саркома Капоши,
  • выбухающая дерматофибросаркома,
  • фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидная опухоль),
  • саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных или полых внутренних органов.

TNM—клиническая классификация

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении: Т1а — поверхностная опухоль, T1b — глубокая опухоль.
Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении: Т2а — поверхностная опухоль, Т2b — глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно выше поверхностной фасции; глубокая опухоль расположена или под поверхностной фасцией, или над фасцией с прорастанием ее. Забрюшинные, медиастинальные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие.

N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли.
Nx — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов,
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,
N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М — отдаленные метастазы:
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,
М0 — нет признаков отдаленных метастазов,
М1 — имеются отдаленные метастазы.

pTNM—патогистологическая классификация

Требования к определению категорий рТ, pN и рМ соответствует требованиям к определению категорий Т, N и М.

G — гистопатологическая дифференцировка:
Gx — степень дифференцировки не может быть установлена,
G1 — высокая степень дифференцировки,
G2 — средняя степень дифференцировки,
G3 — низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли.

Примечание. После определения гистологического типа опухоли оценивается степень дифференцировки с учетом клеточного полиморфизма, митотической активности, частоты некрозов. Количество межклеточного вещества, коллагена, слизи расценивается как благоприятный фактор при определении степени дифференцировки.

Группировка по стадиям

Стадия IА            G1,2 T1a-1b N0М0
Стадия IB            G1,2 Т2а N0М0
Стадия IIА    G1,2 T2b N0М0
Стадия IIВ    G3,4 T1a-1b N0М0
Стадия IIС    G3,4 Т2а N0М0
Стадия III            G3,4 T2b N0М0
Стадия IV            Любая G Любая Т N1М0
Любая G            Любая Т Любая N M1

Классификация остаточной опухоли (R). При саркомах мягких тканей представляется целесообразным (но необязательным) дополнение классификации TNM/pTNM символом R, характеризующим состояние после лечения. Эта классификация отражает эффект лечения, влияет на выбор последующих лечебных мероприятий и служит одним из факторов прогноза. В R-классификации принимают во внимание не только местную остаточную (резидуальную) опухоль, но и отдаленные опухолевые образования — в виде оставшихся отдаленных метастазов.

Определение категории R:

Rx — недостаточно данных для оценки остаточной опухоли,
R0 — отсутствие остаточной опухоли,
R1 — остаточная опухоль определяется микроскопически,
R2 — остаточная опухоль определяется макроскопически.
К настоящему времени насчитывают по крайней мере более 40 форм сарком мягких тканей, причем почти ежегодно появляются новые дополнения к этому списку. Такое многообразие гистологических форм, естественно, вызывает значительные трудности у онколога. Выделенный современной TNМ-классификацией минимум гистологических типов представляется на сегодняшний день оптимальным, позволяя по возможности упорядочить потребности повседневной практики.

Помимо гистологического типа сарком мягких тканей, среди важнейших прогностических факторов, определяющих тактику клинициста, основными являются:

  1. степень дифференцировки опухоли, или гистологическая степень злокачественности первичной опухоли;
  2. размеры опухоли;
  3. локализация;
  4. темп роста новообразования (бурный — почти у 20% больных, прогрессирующий — более чем у 30%, скачкообразный — примерно у 30% и медленный — у 20% пациентов).

Следует подчеркнуть, что первостепенное значение из перечисленных факторов принадлежит, как показывает многолетний опыт онкологов, степени дифференцировки опухоли.


В целом по клиническому течению злокачественные опухоли мягких тканей сугубо ориентировочно делят на две основные группы:

  1. опухоли, отличающиеся преимущественно местным распространением, инфильтрирующим ростом, склонностью к рецидивам и развитием метастазов в поздних фазах болезни (например, дифференцированная фибросаркома, дифференцированная липосаркома и др.)
  2. опухоли, склонные как к рецидивированию, так и к раннему метастазированию (например, недифференцированная фибросаркома и липосаркома, рабдомиосаркома, синовиальная саркома, ангиосаркома, злокачественная шваннома и др.).

Для сарком мягких тканей наиболее характерен гематогенный путь метастазирования, причем такие метастазы возникают почти у каждого второго больного (46%); чаще всего метастазы поражают легкие, в печени и костях они встречаются соответственно в 3 и 6% случаев. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы, по данным большинства исследователей, встречается в 5-10 случаев, хотя имеются отдельные сообщения о более высокой частоте лимфогенного метастазирования (40-45%) — в основном при таких гистологических типах, как синовиальная саркома, ангиосаркома, рабдомиосаркома, лейомиосаркома.

Синовиальная саркома. Опухоль исходит из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ и сумок, фасциально-апоневротических структур. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, в большинстве случаев в возрасте 50 лет. Примерно в 25% случаев в анамнезе встречаются указания на травму. Возможно развитие этой опухоли из доброкачественного аналога с длительным «безобидным» течением. Синовиальная саркома может возникнуть во всех участках тела, где есть элементы мезенхимальной ткани, но поражает преимущественно конечности, особенно кисть, стопу, или крупные суставы. При ранних формах заболевания симптомы синовиальных сарком не отличаются от таковых доброкачественных опухолей, неопухолевых процессов суставов, слизистых сумок, сухожильных влагалищ. В одних случаях начальный симптом — болевые ощущения, появляющиеся при функциональных нагрузках, в других — опухоль обнаруживается случайно, болевые же ощущения присоединяются позже. Одним из характерных признаков заболевания является ограничение подвижности опухолевых узлов, инфильтрирующих подлежащие ткани. Форма и контуры опухоли в значительной мере обусловлены темпом ее роста. При быстрых темпах роста чаще встречаются инфильтративные формы, а при медленно растущих опухолях преобладают круглые или овоидные образования с относительно четкими границами. Поверхность синовиальной саркомы чаще гладкая, реже — бугристая, а ее консистенция — от мягкой до плотной. Далеко зашедшие формы характеризуются глубокой инфильтрацией окружающих тканей, прорастанием и разрушением прилежащих костей, иногда изъязвлением кожи. В 20-45% случаев в тканях опухоли встречаются известковые включения. Нередко опухоль может распространяться по типу «песочных часов». В целом же следует отметить, что синовиальная саркома не имеет патогномоничных клинических признаков, что значительно затрудняет ее диагностику.

Ангиосаркома. Образуется из стенки кровеносных сосудов. Поражает мужчин и женщин с одинаковой частотой, преимущественно в молодом и среднем возрасте. Локализуется главным образом на конечностях, преимущественно на бедре, но встречается и на туловище, редко — на кисти и стопе. Низкодиффе-ренцированные типы ангиосарком чаще встречаются у лиц моложе 30-40 лет. Опухоль представляет собой бугристое болезненное образование мягкоэластичной консистенции, располагающееся в толще мягких тканей. Границы опухоли нечеткие, смещаемость ограничена. Ангиосаркома растет быстро, инфильтрируя окружающие мышцы, сосуды и кости, склонна к изъязвлению. В целом, короткий анамнез, молодой возраст больных, бурное течение процесса, выраженная склонность к сращению с окружающими тканями, изъязвлению, раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию — весьма характерные признаки ангиосаркомы.

Фибросаркома. Развивается из незрелой волокнистой соединительной ткани. Несколько чаще встречается у женщин в основном в возрасте 30-40 лет. Локализуется преимущественно на конечностях и туловище. Консистенция опухоли, имеющей вид узла, плотная, поверхность мелкобугристая. Фибросаркома безболезненна, довольно хорошо отграничена от окружающих тканей, не прорастает кожу. Обычно фибросаркомам присущ медленный темп роста, иногда сменяющийся быстрым. В некоторых случаях быстрый рост опухоли отмечается с самого начала. На ранних этапах заболевания какие-либо субъективные ощущения отсутствуют, в последующем, когда опухоль достигает больших размеров, появляются боли. Метастазируют низкодифференцированные формы фибросарком в половине случаев гематогенно, с характерной локализацией в легких, в сроки от нескольких месяцев до двух лет после операции. Лимфогенное метастазирование фибросарком отмечается очень редко (3%). При рецидивах фибросарком может нарастать степень анаплазии опухолей.

Рабдомиосаркома. Образуется из элементов поперечнополосатой мускулатуры. У мужчин бывает в два раза чаще, чем у женщин. Рабдомиосаркома наблюдается в любом возрасте, но преимущественно после 30 лет. Локализуется чаще всего на конечностях, в области плечевого и тазового поясов, на голове, шее, в малом тазу. Растет опухоль в толще мышц, имеет вид узла, консистенция которого плотная или мягкая, а границы нечеткие. Иногда опухолевые узлы оказываются множественными. Темп роста быстрый, прогрессирующий. В некоторых случаях могут выявляться расширенные подкожные вены над опухолевым образованием. Рабдомиосаркомы склонны подрастать к кожным покровам, прорастать их и изъязвляться. При этом опухоль выступает над поверхностью кожи в виде сочного, легко кровоточащего новообразования, фиксированного к окружающим тканям из-за инфильтративного роста. Для рабдомиосарком характерно как гематогенное, так и лимфогенное бурное метастазирование, как правило, обгоняющее их способность к рецидивам. Рабдомиосаркомы относятся к опухолям с очень высокой потенцией злокачественности.

Злокачественная шваннома (злокачественная невринома). Опухоль происходит из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Встречается несколько чаще у мужчин, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Злокачественные шванномы склонны к первичной множественности. Примерно у каждого десятого больного развиваются на фоне болезни Реклингхаузена. Располагаются в большинстве случаев на конечностях. Опухоль представляет собой округлое, ограниченно смещаемое образование упругоэластичной консистенции, без четких границ. При поверхностно локализованных опухолях в процесс нередко вовлекается кожа, которая может изъязвляться. При глубоко расположенных опухолях часто отмечается реакция надкостницы. Темп роста высокодифференцированных злокачественных шванном довольно медленный или скачкообразный, низкодифференцированных — быстрый, может сопровождаться болевым симптомом, парестезиями. Анаплазированные формы характеризуются гематогенным метастазированием, как правило, с поражением легких и костей; метастазирование во внутренние органы и мягкие ткани не наблюдается; метастазирование в лимфатические узлы отмечается редко.

Липосаркома. Встречается в основном у людей зрелого возраста, несколько чаще у мужчин. Может локализоваться на любом участке тела, но большей частью поражаются ягодицы, бедра, голени и забрюшинное пространство. Основная и обычно первая жалоба больных — наличие опухоли. Это хорошо отграниченный, округлый дольчатый узел размерами от 3-4 см до 20-25 см. Опухоль имеет мягкоэластичную консистенцию, подвижна, безболезненна. Растет медленно, иногда годами, но может иметь место прогрессирующий, скачкообразный или даже бурный рост. Характерная особенность — отсутствие склонности к изъязвлению. Следует подчеркнуть, что в отдельных случаях липосарком возможно синхронное развитие множества опухолей, располагающихся не только в поверхностных мягких тканях, но и в брюшной полости, средостении, забрюшинном пространстве, что диктует настоятельную необходимость соответствующего обследования больных липосаркомами, обратившихся по поводу даже одиночного опухолевого узла.


Клиническое течение сарком мягких тканей отличается большим разнообразием. Диагностика их зачастую трудна. Отсутствие патогномоничной симптоматики и недостаточная осведомленность врачей общей лечебной сети о злокачественных новообразованиях мягких тканей приводит к тому, что до полозины больных обращаются в онкологические учреждения уже с распространенным процессом. Американские исследователи (1997) считают, что врач общей практики должен знать по крайней мере два следующих фактора, которые могут помочь в диагностике сарком мягких тканей: во-первых, большинство мягкотканных образований с самого начала представляются клинически как плохо определяемое уплотнение; во-вторых, большинство так называемых «гематом» сохраняется не более 3 нед, поэтому если подобное образование остается более 2-3 нед, то врач общей лечебной сети должен направить пациента к хирургу-онкологу.

В принципе следует исходить из того положения, что любая опухоль мягких тканей должна рассматриваться как вероятная саркома. Бесспорным является тщательное изучение анамнеза заболевания (первые признаки болезни, наличие предшествовавшей травмы, другого заболевания, в том числе врожденного, связь с инъекциями лекарственных веществ, острое начало или хроническое течение, развитие местных или иррадиирующих болей, врожденный или приобретенный характер опухоли, подвижность и темп ее роста, наличие общих явлений типа лихорадки, нарастающей слабости, малокровия, потери массы тела). При физикалъном обследовании обращают внимание на контуры припухлости или опухоли, состояние кожи над ними (обычный или синюшно-багровый цвет, сеть расширенных подкожных вен в зоне поражения, истончение, рубцовые изменения, изъязвление). Пальпацию осуществляют двумя руками в различных положениях конечности или туловища больного, при расслабленных и сокращенных мышцах. Выявляют характер деформации пальпируемой зоны, величину опухоли, ее консистенцию, отношение к окружающим анатомическим структурам, границы опухоли и инфильтрата, степень нарушения функции, например, конечности, болезненность. Данные физикального обследования при наличии достаточного опыта позволяют получить соответствующие ориентиры в диагностике и назначении дополнительных методов обследования. В каждом конкретном случае следует отобрать из существующего арсенала средств и методов наиболее информативный и доступный диагностический комплекс.

Наиболее доступной является обзорная рентгенография зоны локализации опухоли. Обзорная рентгенограмма, выполненная в различных проекциях при оптимальной укладке больного с выведением патологической зоны в краеобразующее положение (за контур), дает возможность обнаружить тень опухоли, кальцинаты в ней, взаимосвязь изменений в мягких тканях и близрасположенных костях, деформацию мышц, межмышечных прослоек, соседних анатомических структур. При выполнении прицельных «мягкотканных снимков» и томограмм информативность рентгенографического метода существенно повышается, создается возможность определить интенсивность тени опухоли, ее гомогенность, более четко визуализировать границы новообразования и получить дополнительное представление о характере его контуров.

Все возрастающее значение придается в настоящее время ультразвуковому исследованию. Интраскопические методы диагностики, будучи неинвазивными, имеют большую перспективу и приобретают существенную роль в раннем распознавании новообразований мягких тканей, в частности в тех случаях, когда обычная рентгенография не является информативной, например при невозможности «вывести» опухоль в краеобразующее положение или при плохой дифференцировке опухоли в мышцах. Ультразвуковое исследование, поданным ряда специалистов, обладает высокой чувствительностью, способно обнаружить образования до 0,5 см, существенно дополняет эффективность рентгенологического скрининга и в наши дни должно выполняться каждому больному с изменениями мягких тканей. Такая рекомендация тем более оправдана в связи с тем, что в последнее время все большее число медицинских учреждений оснащается высококачественной аппаратурой для ультразвукового (эхоскопического) исследования. Широкое внедрение ультразвукового метода в медицинскую практику сдерживается недостаточной разработкой эхосемиотики опухолеподобных заболеваний мягких тканей. Этот очень важный в практическом отношении вопрос целенаправленно разрабатывается, к сожалению, лишь отдельными исследователями. В качестве главного признака, на основании которого можно предположить саркому мягких тканей, называется «наличие в мышечном слое узлового гипоэхогенного неоднородного новообразования». Некоторые авторы в рамках неинвазивной интроскопической дифференциальной диагностики опухолей и опухолеподобных заболеваний мягких тканей туловища и конечностей используют сочетание ультразвуковой томографии и инфракрасной дистанционной термографии.

Существенными диагностическими возможностями обладает метод компьютерной рентгенографии, в настоящее время все более широко распространяющийся. Он позволяет получить достоверную информацию о характере патологического процесса, выявляет распространенность опухоли и вовлечение окружающих анатомических структур. Однако компьютерная рентгенография остается пока достоянием лишь крупных клиник. То же можно сказать и о магнитно-резонансной томографии (МРТ). При использовании МРТ на основании оценки гомогенности структуры опухоли и характеристики ее контуров удается почти в 90% случаев дифференцировать доброкачественный и злокачественный процесс, причем МРТ лучше, чем другие методы, определяет соотношение новообразования с сосудисто-нервным пучком и другими структурами; в ряде случаев появляется возможность не прибегать к ангиографии. Вместе с тем нельзя признать справедливым встречающееся в современной литературе мнение и даже утверждение некоторых авторов о том, что ангиография утратила свое значение в связи с развитием новых, интроскопических методов диагностики. Такой подход представляется неправильным, поскольку каждый метод диагностики по доступности в конкретных условиях имеет свои показания, а рациональное их сочетание делает диагностический комплекс в целом более информативным. Метод ангиографии незаменим для планирования оптимального вида хирургического вмешательства при больших опухолях конечностей, верхнего и нижнего тазового поясов, особенно когда ставится вопрос о выполнении органосберегающих операций, в частности с использованием микрохирургической техники.

Несмотря на высокую информативность указанных выше современных методов обследования, ведущее место в диагностике опухолей мягких тканей занимает патоморфологическое исследование. Морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени злокачественности (степени дифференцировки) опухоли, то есть самых существенных прогностических факторов, определяющих адекватную тактику лечения, представляется обязательной. Ее осуществляют различными путями: посредством пункционной аспирационной биопсии (а при изъязвленной опухоли — взятием мазков-отпечатков) и цитологического исследования полученного материала и/или посредством гистологического исследования кусочков опухоли («столбик» ткани), полученных при трепано- или ножевой биопсии. В настоящее время — с развитием новых технологий — создалась возможность взятия материала в виде столбика ткани, адекватного по объему для гистологического исследования, без нарушения архитектоники посредством аппаратной трепанобиопсии опухоли под ультрасонографическим контролем всего процесса исследования. Высказываемые еще в некоторых работах взгляды об опасности трепано- и инцизионной биопсии из-за вероятности стимулирования роста опухоли и ее метастазирования нельзя признать убедительными. Еще раньше видные онкологи А.И. Раков, Е.А. Чехарина (1968) приводили данные зарубежных онкологов (Z. Ackerman, Y. Ramizer, 1959) о менее частом (в пять раз!) рецидивировании опухоли у больных с предварительной биопсией, подчеркивая тем самым важное значение морфологического исследования для разработки рационального плана хирургического лечения и считая инцизионную биопсию обязательным приемом, предшествующим радикальному вмешательству при злокачественных опухолях мягких тканей. И сегодня авторитетные американские онкологи (D.L. Morton et al., 1997) прямо указывают, что «диагностика и лечение саркомы мягких тканей должны начинаться с биопсии».

Таким образом, для диагностики опухолей мягких тканей используется целый комплекс диагностических методов. Однако применение полного диагностического комплекса вовсе не обязательно. Подход должен быть дифференцированным. В каждом конкретном случае необходимо отобрать рациональные методики обследования, с тем чтобы точно установить характер опухолевого процесса, морфологическую структуру опухоли, ее распространенность, вовлечение в процесс окружающих анатомических структур. Это позволяет выработать соответствующий план лечения и прибегнуть к адекватному хирургическому вмешательству в самостоятельном виде или в рамках различных схем комбинированного, комплексного или мультимодального лечения.